Lösemi

LOSEMI


Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik ili i) etkileyen kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme e ilimindedirler.
Akut Lösemiler

Akut lösemide, kemik ili inde olgunlaşmamış kan hücreleri hızlı bir şekilde üretilmekte, ve sonuçta sa lıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler. Bu anormal hücreler di er organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını yapamaz hale getirebilirler. Akut lösemilerin sınıflandırılması temel olarak olgunlaşmayan hücrelerin tipleir esas alınarak yapılır:

- Akut Lenfoid Lösemi (ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi tipine dönüşmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaşmamış kan hücrelerin artması ile karakterizedir. Bu lenfoblastlarin sayıları çaok miktarda artar ve genelde lenf dü ümlerinde birikirek şişliklere neden olurlar. ALL, en sık gözlenen çocukluk ça ı kanseridir, ve 15 yaş altındaki çocuklarda gözlenen lösemilern %80 i ALL dir. Bazen yetişkinlerde de görülebilmekle birlikte, 50 yaşın üzerinde ALL son derece nadirdir.

- Akut Myeloid Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine dönüşmesi gereken olgunlaşmamış kan hücrelerlinin üretimi ile karakterizedir. Olgunlaşmamış bu hücreler kemik ili inde çok yüksek sayılara ulaşırlar ve normal kan hücrelerinin üretimini azaltırlar. Sonuçta anemi (kansızlık - kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir. Ergenlik ça ında ve 20 li yaşlarda saptanan lösemilerin %50 sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20 sini AML oluşturur.

Kronik Lösemiler

Kronik lösemi, görünüşte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. Kronik lösemi daha yavaş ilerler ve sonuçları daha az dramatiktir. Temel olarak iki alt grubu vardır:

- Kronik Lenfoid Lösemi (KLL) : Olgun görünüşe sahip lenfositlerin kemik ili inde aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu anormal hücreler tam olarak olgunlaşmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar. KLLde, kanser hücreleri kemik ili inde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve lenf dü ümlerinde şişmeler meydana gelir. KLL tüm lösemilerin %30unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme sıklı ı yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında gözlenir. Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik lösemidir ancak KLLden farklıdır. KLLden farklı olarak, saçlı hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir.

- Kronik Myeloid Lösemi (KML) : Bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı üretim hiç normal hüre kalmayana kadar devam eder. KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalı a neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin oldu u düşünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında gözlenir. Bazı hastalarda kemik ili i nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir.

Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar. Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır. Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklı ı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte artar. Çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir.

Löseminin kısmen de olsa ailevi olabilece ine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yo unlaşma gözlenmektedir. Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendi i bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalı ın gelişmesinde etkili oldu unu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.

Belirtiler

Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya di er sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.

- Ateş, halsizlik, kemik ve eklemlerde a rılar, baş a rıları, deride kızarıklıklar,

- lenf dü ümlerinde şişlikler

- sık sık enfeksiyona yakalanma

- sebebi bilinmeyen kilo kaybı

- dişeti ve burun kanamaları

- karaci er veya dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi

- ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç durması

Tanı

Öncelikle şikayetlerinizden ve muayene bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekir, daha sonra kan testleri ile tanı netleştirilebilir. Daha sonra yapılacak kemik ili i biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılabilir.

Genel olarak kronik lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler. KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir.

Şu an için lösemia hstalı ından korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli oalrak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.

Tedavi

Akut Lösemiler

Akut lösemilerde evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldı ına bakılmaz), ve tedavi hastalı ın yaygınlı ına göre de işmez. Akut lösemilerin tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadı ına dikakt edilir.

ALL de tedavi genelde fazlar halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm hastalara uygulanmaz:

Faz 1: başlangıç tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek amacı ile hastanede ilaç uygulanır.

Faz 2: konsolidasyon dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak hastalar hastanede kalmazlar.

Faz 3: profilaksi (koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve radyasyon tedavisi de uygulanabilir. Löseminin beyin ve santral sinir sistemine yayılması önlenmeye çalışılır.

Faz 4: lösemi tedavi edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole ça ırılır ve gerekli testler yapılır.

Tekrar eden lösemi: bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir. Bu hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup ilaçlarla tedavi verilir. İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız dönemde kalması gerekir. bazı hastalarda allojenik kemik ili i nakli yapılabilir.

AML tedavisi genelde AML nin tipine, hastanın yaşına ve genel sa lık durumuna göre yapılır. Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak için tedavi uygulanır.

Kronik Lösemiler

KLL; tanı konduktan hemen sonra kanserin yaygınlı ı saptanmalıdır. KLL nin dört dönemi vardır:

Dönem 0: kanda çok sayıda lenfosit vardır. Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur.

Dönem 1: Lenf dü ümlerinde şişlik

Dönem 2: Lenf dü ümlerinde, karaci er ve dalakta büyüme ve şişlik

Dönem 3: Anemi (kansızlık) gelişmiştir

Dönem 4: trombositler (pıhtılaşmayı sa layan hücreler) çok azalmıştır. lenf dü ümleri, dalak ve karaci er büyümüş olabilir, kansızlık bulunabilir.

KLL tedavisi, hastalı ın dönemine, hastanın yaşına ve genel sa lık durumuna göre de işir. Dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta düzenli olarak kontrol edilir. Dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi farklı şekilllerde uygulanabilir. Belirli hastalar kemik ili i nakli ile tedavi edilirler.

KML için, kemik ili i nakli en yaygın tedividir. Belirli ilaçlar da tedavide kullanılır.

Tüm lösemiler için ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre farlılık gösterir:

ALL  genel olarak ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve tüm yaşlar için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir. Yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı %25-35 dir.

AML  uygun tedavi ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir. İyileşen hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel tedavi oranını %40-60 a düşürür.

KLL  KLL hastaları için ortalama yaşam süresi 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl oldu u hastalar vardır. Dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sa lanabilir.

KML  ortalama sa kalım süresi hastaların yaşına, hastalı ın yaygınlı ına ve tedaviye göre de işir. 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan hastaların 3 yıl aşama oranları kemik ili i naklinden sonra %50-60 civarındadır. Bununla birlikte, kemik ili i nakli yapılmayan hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam mümkün olmaktadır. Az sayıdaki hastanın 20 yıl civarınd ayaşadı ı bildirilmiştir.